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 ＞病名・症状＞ウイルソン病(肝レンズ核変性症) |
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| ＞病名・症状＞ウイルソン病(肝レンズ核変性症) |
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| （Wilson病） | ＝「肝レンズ核変性症」 <1>先天性銅代謝異常症。 「この病気は、肝臓や脳に銅が溜まって肝臓障害や神経症状が起きる。遺伝性の病気だが、治療法が確立されている。早く治療を始めれば、発症を防ぎ、学校や職場に戻ることも出来る。 <2>家族的に発病。 １．肝硬変と脳レンズ核の変性をみる。 ２．銅代謝異常がある。 <3>日本人は３〜４万人に１人が発症し、欧米諸国より発症率が高い。 「小学校高学年から中学校低学年にかけて、肝臓障害などで発症するケースが多く、[激症肝炎]などを起こした場合は死に至ることもあるという」。 <4>腎臓障害による血尿、白内障、精神障害を引き起こす例もある。 |
| 病態 | 銅の先天的代謝異常による臓器沈着 |
| 病状 (三大主徴) |
（１）大脳基底核の変性 （２）肝硬変 （３）角膜縁の褐色環。 （４）その他： <1>錐体外路系の症状： 振顫 筋強剛 不随運動 <2>精神症状 <3>肝臓（正常〜腫大） <4>黄疸（末期に＋） <5>腹水（末期に＋） |
| 検査 | ●血清銅・・・10〜100µg/dl ●セルロプラスミン→低下（20mg/ml以下） ●尿中銅排泄・・・・80〜800µg/日 ●肝生検 ・門脈周囲の線維化から粗大結節状の肝硬変まで様々。 ・銅染色で不規則顆粒状パターン ●肝銅含有量・・・250µg/g肝乾燥重量 ●Kayser-Fleischer環の証明・・・角膜に |
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芍薬甘草湯＋厚朴 |
関連情報 |
「白内障」 「肝炎」 「肝機能障害」 「痴呆症」 「劇症肝炎」 「肝硬変」 |
