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ウイルソン病
(Wilson病)



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Wilson病 (肝レンズ核変性症)
  • 代表的な代謝異常。
  • 常染色体劣性遺伝
  • 肝臓での銅代謝障害によって肝に取り込まれた銅が胆汁中へ排泄されずに肝に蓄積し、さらに肝から血液中に流れ出た銅が、脳・角膜・腎臓などへと蓄積する疾患。
  • ほとんどの患者は20歳以下で発症する。

  1. 先天性銅代謝異常症。
    • この病気は、肝臓や脳にが溜まって肝臓障害や神経症状が起きる。
    • 遺伝性の病気だが、治療法が確立されている。
    • 早く治療を始めれば、発症を防ぎ、学校や職場に戻ることも出来る。
  2. 家族的に発病
    1. 肝硬変と脳レンズ核の変性をみる。
    2. 銅代謝異常がある
  3. 日本人は3〜4万人に1人が発症し、欧米諸国より発症率が高い。
    • 小学校高学年から中学校低学年にかけて、肝臓障害などで発症するケースが多く、[激症肝炎]などを起こした場合は死に至ることもあるという
  4. 腎臓障害による血尿、白内障、精神障害を引き起こす例もある






銅の先天的代謝異常による臓器沈着




(症状)

(1)大脳基底核の変性
(2)肝硬変
(3)角膜縁の褐色環。 
(4)その他:
 <1>錐体外路系の症状:
     振顫
     筋強剛
     不随運動
 <2>精神症状
 <3>肝臓(正常〜腫大)
 <4>黄疸(末期に+)
 <5>腹水(末期に+)

血清銅・・・10〜100µg/dl
セルロプラスミン→低下(20mg/ml以下)
尿中銅排泄・・・・80〜800µg/日
肝生検
・門脈周囲の線維化から粗大結節状の肝硬変まで様々。
・銅染色で不規則顆粒状パターン
肝銅含有量・・・250µg/g肝乾燥重量
Kayser-Fleischer環の証明・・・角膜に
治療薬 塩酸トリエンチン(メタライト)




ウイルソン病の漢方薬
  1. 芍薬甘草湯
    1. 筋の剛強・ケイレン・疼痛:「厚朴」《大塚敬節》









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