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Wegener肉芽腫症


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Wegener肉芽腫症(ウェゲナー肉芽腫症)


 膠原病の一種

◎40〜50才の男性に多い。
<1>頑固な鼻炎、肺の結節性病変をもって徐々に発病。
<2>腎病変の急激な進行により末期は尿毒症で倒れる。
<3>病因:不明

上気道と肺の壊死性肉芽腫、
半月体形成腎炎および
全身の肉芽腫性壊死性血管炎
を病理組織学的特徴とし、
臨床的にPR3-ANCAの出現を特徴とする疾患

鼻炎・・・鼻づまりはあるがサラサラの鼻水は出ない

喀血
口内潰瘍
眼球突出
両側下肺野の結節性陰影
発疹
タンパク尿
血尿
腎不全または尿毒症
高熱
貧血



気道上下に壊死性肉芽腫
動静脈を侵す巣状炎症
巣状糸球体腎炎

胸部X線・・・多発性結節性陰影、しばしな空洞化を伴う。ときに胸水、胸膜肥厚を伴う。
副鼻腔X線・・・びまん性稲井、骨質破壊像
胸部・副鼻腔CT・・・肉芽腫による占拠性病変の存在
病理組織的検査・・
  • [炎症細胞浸潤]
  • [壊死性肉芽腫]
  • [血管炎]
  • [半月体形成腎炎]

気管支鏡・・・
  • 気道粘膜の炎症。ときに潰瘍、肉芽腫を形成、内腔の狭窄。

腎障害・・・
  • [BUN上昇]
  • [Cr上昇]
  • [タンパク尿]
  • [赤血球尿]

自己抗体・・・
[抗好中球]
[単球細胞質抗体(PR3-ANCN)]が9割以上で陽性。
赤沈:促進
白血球:増加
好中球:陽性









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