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Wegener肉芽腫症


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膠原病



Wegener肉芽腫症(ウェゲナー肉芽腫症)


 膠原病の一種
◎40〜50才の男性に多い。
<1>頑固な鼻炎、肺の結節性病変をもって徐々に発病。
<2>腎病変の急激な進行により末期は尿毒症で倒れる。
<3>病因:不明

上気道と肺の壊死性肉芽腫、半月体形成腎炎および全身の肉芽腫性壊死性血管炎を病理組織学的特徴とし、臨床的にPR3-ANCAの出現を特徴とする疾患

鼻炎・・・鼻づまりはあるがサラサラの鼻水は出ない

喀血
口内潰瘍
眼球突出
両側下肺野の結節性陰影
発疹
タンパク尿
血尿
腎不全または尿毒症
高熱
貧血



気道上下に壊死性肉芽腫
動静脈を侵す巣状炎症
巣状糸球体腎炎

胸部X線・・・多発性結節性陰影、しばしな空洞化を伴う。ときに胸水、胸膜肥厚を伴う。
副鼻腔X線・・・びまん性稲井、骨質破壊像
胸部・副鼻腔CT・・・肉芽腫による占拠性病変の存在
病理組織的検査・・
  • [炎症細胞浸潤]
  • [壊死性肉芽腫]
  • [血管炎]
  • [半月体形成腎炎]

気管支鏡・・・
  • 気道粘膜の炎症。ときに潰瘍、肉芽腫を形成、内腔の狭窄。

腎障害・・・
  • [BUN上昇]
  • [Cr上昇]
  • [タンパク尿]
  • [赤血球尿]

自己抗体・・・
[抗好中球]
[単球細胞質抗体(PR3-ANCN)]が9割以上で陽性。
赤沈:促進
白血球:増加
好中球:陽性







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