Werner症候群 会員登録
トップへ戻る病名・症状Werner症候群(ウェルナー症候群)

Werner症候群 早期老化を呈する疾患の1つ。
早期老化
する疾患
<1>progeria・・・・・・・・・・・・・・・・・・・発症年齢6ヶ月〜2歳
<2>Hutchinson-Gilford症候群・・・・発症年齢6ヶ月〜2歳
<3>Werner症候群・・・・・・・・・・・・・・・発症年齢10〜40歳



(1984年、厚生省ホルモン受容体機構調査研究班)
(1)主要徴候:(10歳以後〜40歳までに出現)
 <1>早老正外貌:
     白髪
     禿頭
 <2>白内障
 <3>皮膚の萎縮、硬化または潰瘍形成。
(2)その他の徴候と所見:
 <1>原発性性腺機能低下
 <2>低身長及び低体重
 <3>音声の異常:
    声帯の萎縮により、特有の高調な声となる。
 <4>骨の変形:骨粗鬆症
    骨の変形、特に扁平足が多い。
 <5>糖同化障害:
    ブドウ糖負荷試験で耐糖能の低下と認め、
    インスリンの過剰反応を伴うことが多い。
 <6>早期に現れる動脈硬化
 <7>尿中ヒアルロン酸増加
 <8>血族結婚
(3)皮膚線維芽細胞の分裂能の低下:
  線維芽細胞の染色体に転座(モザイク)を、高頻度に認める
関連情報
早老病
しらが

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