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Werner症候群
(ウェルナー症候群)



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早老病
しらが




Werner症候群
  • 早期老化を呈する疾患の1つ。
    早老症の一種で、10代で全身の老化が通常の2倍の速度で進む病気。
    患者の平均寿命は46歳。
    細胞が分裂する際にDNAをほどく働きを持つ「ウェルナーヘリカーゼ」という遺伝子に異常があると発症する。




診断基準
(1984年、厚生省ホルモン受容体機構調査研究班)
(1)主要徴候:(10歳以後〜40歳までに出現)
 <1>早老性外貌:
     白髪
     禿頭
 <2>白内障
 <3>皮膚の萎縮、硬化または潰瘍形成。


(2)その他の徴候と所見:
 <1>原発性性腺機能低下
 <2>低身長及び低体重
 <3>音声の異常:
    声帯の萎縮により、特有の高調な声となる。
 <4>骨の変形:骨粗鬆症
    骨の変形、特に扁平足が多い。
 <5>糖同化障害:
    ブドウ糖負荷試験で耐糖能の低下と認め、
    インスリンの過剰反応を伴うことが多い。
 <6>早期に現れる動脈硬化
 <7>尿中ヒアルロン酸増加
 <8>血族結婚


(3)皮膚線維芽細胞の分裂能の低下:
  線維芽細胞の染色体に転座(モザイク)を、高頻度に認める。





早老症 早期老化する疾患
<1>progeria・・・・・・・・・・・・・・・・・発症年齢6ヶ月〜2歳
<2>Hutchinson-Gilford症候群・・発症年齢6ヶ月〜2歳
<3>Werner症候群・・・・・・・・・・・・発症年齢10〜40歳
の仕組み解明
2010年、奈良先端科学技術大学院大学の北野健助教らは、老化が急速に進む早老症で日本人に多い「ウェルナー症候群」の原因タンパク質の作用を突き止めた。
健康な人ではタンパク質から突き出たナイフのような洋三が、老化に関わる「テロメア」などのDNAをほどいているが、患者ではナイフに似た構造が無くなり、老化が早まるという。
研究チームは「ウェルナーヘリカーゼ」という遺伝子が作る正常なタンパク質の構造や働きを、SPring-8を使って詳しく解析。
タンパク質表面から突き出たナイフのような構造がリンゴの皮をむくような動きで、DNAの二重螺旋をほどいていた。
ナイフは入り組んだ形のDNAをほどくのに適しており、細胞の老化を調節するテロメアを解きほぐすことで、ウェルナー症候群の予防に役立っていた。







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