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| Werner症候群 | 早期老化を呈する疾患の1つ。 |
| 早期老化 する疾患 |
<1>progeria・・・・・・・・・・・・・・・・・・・発症年齢6ヶ月〜2歳 <2>Hutchinson-Gilford症候群・・・・発症年齢6ヶ月〜2歳 <3>Werner症候群・・・・・・・・・・・・・・・発症年齢10〜40歳。 |
| 診 断 基 準 |
(1984年、厚生省ホルモン受容体機構調査研究班) (1)主要徴候:(10歳以後〜40歳までに出現) <1>早老正外貌: 白髪 禿頭 <2>白内障 <3>皮膚の萎縮、硬化または潰瘍形成。 (2)その他の徴候と所見: <1>原発性性腺機能低下 <2>低身長及び低体重 <3>音声の異常: 声帯の萎縮により、特有の高調な声となる。 <4>骨の変形:骨粗鬆症 骨の変形、特に扁平足が多い。 <5>糖同化障害: ブドウ糖負荷試験で耐糖能の低下と認め、 インスリンの過剰反応を伴うことが多い。 <6>早期に現れる動脈硬化 <7>尿中ヒアルロン酸増加 <8>血族結婚 (3)皮膚線維芽細胞の分裂能の低下: 線維芽細胞の染色体に転座(モザイク)を、高頻度に認める。 |
| 関連情報 |
「早老病」 「しらが」 |