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 ＞病名・症状＞溶血性貧血 hemolytic anemia |
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| 副作用で 溶血性貧血 |
「アルドメット」「アレビアチン」「オイグルコン」「ガスター」「クラビット」「コントミン」「シスプラチン」「セレスタミン」「ダイアモックス」「ダイクロトライド」「タリビット」「テグレトール」「デパケン」「トーワキサン」「ニューレプチル」「ノフロ」「バクシダール」「パナルジン」「パンスポリン」「ヒルナミン」「ポンタール」「ロキソニン」 |
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| ＞病名・症状＞溶血性貧血 hemolytic anemia |
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| 副作用で 溶血性貧血 |
「アルドメット」「アレビアチン」「オイグルコン」「ガスター」「クラビット」「コントミン」「シスプラチン」「セレスタミン」「ダイアモックス」「ダイクロトライド」「タリビット」「テグレトール」「デパケン」「トーワキサン」「ニューレプチル」「ノフロ」「バクシダール」「パナルジン」「パンスポリン」「ヒルナミン」「ポンタール」「ロキソニン」 |
| 溶血性 貧血 |
「赤血球寿命の短縮（破壊の亢進）にもとづく症状を主徴とする疾患の総称。 <1>この貧血では赤血球が１２０日の寿命を全うできずに壊れてしまいます。 <2>赤血球が大量に壊れると、貧血が起きると同時に、黄疸が起こります。 ●内因性と外因性の２種類があります |
| 内因性 | <1>先天性： (ｱ)赤血球膜に異常： １．遺伝性球状赤血球症 ２．遺伝性楕円赤血球症 ３．遺伝子絵口唇状赤血球症 ４．有棘赤血球症（無βリポタンパク血症に伴う） (ｲ)赤血球の酵素異常： （a)解糖系酵素異常(欠損)症： 1.Hexokinase欠損症 2.GPI欠損症 3.PFK欠損症 4.Aldolase欠損症 5.TPI欠損症 6.PGK欠損症 7.PK欠損症 (b)その他の酵素(欠損)症： 1.G-6-PD欠損症 2.6-PGD欠損症 3.GSH欠損症 4.GR欠損症 5.P5N欠損症 6.ADA欠損症 7.ATPase欠損症 8.Adenylase kinase欠損症 (ｳ)異常ヘモグロビンによるもの： (a)質的異常： 1.不安定ヘモグロビン異常症 2.鎌状赤血球症(HbS症) 3.その他のヘモグロビン異常症 (b)量的異常： 1.Thalassemia 2.α-サラセミア 3.β-サラセミア： 4.Thalassemia major 5.Thalassemia intermedia 6.Thalassemia minor (ｴ)その他： 赤血球膜脂質代謝異常症 <2>後天性： 発作性夜間血色素尿症（PNH） |
| 外因性 |
<1>免疫性溶血性貧血： (ｱ)同種免疫性溶血性貧血： 1.不適合輸血後溶血性貧血 2.新生児溶血性貧血 (ｲ)自己免疫性溶血性貧血： 1.温式抗体タイプ： （参照→Evans症候群） 2.特発性 3.症候性：リンパ腫・膠原病などに伴う。 4.寒冷抗体タイプ： 寒冷血色素尿症(PCH) 寒冷凝集素症 (ｳ)薬剤惹起性免疫性溶血性貧血： 1.ペニシリン型 2.ミニジン型 3.α-メチルドーパ型 <2>感染による溶血性貧血： 1.マラリア 2.敗血症 <3>物理的原因による溶血性貧血：熱傷 <4>化学的原因による溶血性貧血： (ｱ)酸化剤： 1.ナフタレン・ 2.ニトロフラントイン 3.アミノサリチル酸 (ｲ)砒化水素 (ｳ)銅 (ｴ)蛇毒 (ｵ)低リン血症 <5>機械的原因による溶血性貧血： (ｱ)溶血性尿毒症性症候群（ＨＵＳ） (ｲ)血栓性血小板減少性紫斑病 (ｳ)その他： １．転移ガン ２．悪性高血圧 ３．血管腫 ４．妊娠中毒症 ５．弁膜疾患による細小管性溶血性貧血 <6>脾機能亢進症による溶血性貧血： 1.肝硬変症 2.門脈圧亢進症 3.Banti症候群 <7>その他の原因による溶血性貧血： 1.腎性貧血 2.細網症（histiocytic medullary reticulosis） |
| 診 断 基 準 |
Ⅰ.主要所見 （１）間接ビリルビン（1mg/ml以上）増加による過ビリルビン血症。 (a)肝胆道合併症 (b)肝疾患による症候性溶血性貧血の場合には、直接ビリルビン増加がこれに加わることがある。 （２）網赤血球(3％以上)増加。 （３）貧血： ヘモグロビン(成人男子12.5g/ml未満) 女子11.5g/ml Ⅱしばしば見られる所見 (1)脾腫 (2)糞尿中ウロビリノーゲン増加 (3)骨髄性赤芽球過形成像 (4)血清ハプトグロビン低下 (5)血漿ヘモグロビン増加 (6)胆石症 Ⅲ特殊検査 (1)赤血球寿命の短縮 （５１Cr法で半寿命１４日以下)の存在。 (2)直接Coombs試験陽性 (3)寒冷凝集素(500倍以上)の存在。 |
| 先天的に 問題 |
●先天的に赤血球自体に問題があって起きるもの <1>赤血球膜の異常：遺伝性球状赤血球症 <2>赤血球酵素異常（解糖酵素異常症）： ピルビン酸キナーゼ欠乏症など10種類。 <3>ヘモグロビン異常症： １．地中海貧血（タラセミア） ２．鎌状赤血球症 |
| 遺伝子 | 「溶血性貧血症の病因解析ならびに遺伝子解析診断法」で高度先進医療の認定を受けている病院・・・・・福岡大学病院 |
| 発作性夜間血色素尿症 （ＰＮＨ） |
（病態） 多能性幹細胞に生じたＰＩＧーＡ遺伝子の突然変異によって、glycosylphpsphosphatidylinositol（GPI）アンカータンパクが欠損し、慢性の経過をとる後天性溶血性疾患、汎血球減少。 |
| （検査） ●末梢血 ・汎血球減少症 ・網赤血球・・・増加（進行すれば減少） ●末梢血好中球アルカリホスファターゼ）ＮＡＰ）スコア・・・低値 ●尿検査 ・ヘモジデリン尿 ・ヘモグロビン尿 ●血清ＬＤＨ・・・・上昇（特に１型・２型） ●血清ハプトグロビン・・・減少 ●間接ビリルビン・・・上昇 ●ショ糖溶血試験・・・陽性 ●表面抗原解析・・・白血球にＣＤ59、ＤＡＦ欠損 ●Ｈam試験・・・・陽性 |
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| 自己免疫性溶血性貧血 （ＡＩＨＡ） |
（病態） 抗赤血球自己抗体による、血管外ないし血管内溶血をきたす後天性溶血性貧血 |
| （検査） ●直接Ｃoombs試験・・・・陽性（必須の検査） ●末梢血検査 ・正球性正色素性貧血 ・白血球・・・正常 ・血小板・・・・正常 ●網赤血球・・・増加 ●間接ビリルビン・・・・上昇 ●ＬＤＨ・・・・上昇 ●ハプトグロブリン・・・低下 ●骨髄・・・赤芽球過形成 |
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| 溶血性尿毒症症候群 （ＨＵＳ） |
（病態） 微少血管の多発性血小板血栓が病態の基本である。 血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）と本症との異同で議論あり。 |
| （検査） ●生化学検査 ・腎不全に伴う高窒素血症 ・血清クレアチニン値・・・・上昇 ・高Ｋ血症 ・溶血性貧血に伴う血清ビリルビン高値 ・血清ＬＤＨ・・・・高値 ・血清ハプトグロビン値・・・・低下 ●尿検査 ・血尿 ・タンパク尿 ・円柱尿 ・ヘモグロビン尿 ●血液像 ・白血球数・・・・増加 ・網赤血球数・・・・増加 ・血小板数・・・・減少 ・溶血性貧血 ・赤血球破砕像 ・Ｃoombs試験・・・・陰性 ●凝固・線溶機能検査 FDP・・・増加 ＶＷＦ-ＣＰ ●細菌学的検査 |
関連情報 |
「貧血」 「寒冷凝集素症」 「脾腫」 「遺伝性球状赤血球症」 「遺伝性楕円赤血球症」 「マラリア」 「サラセミア」 「肝硬変」 「薬剤アレルギー」 |