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不整脈原性右室心筋症
(ARVC)




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不整脈原性右室心筋症
(ARVC)
Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy


右室心筋の線維が脂肪変性して、この部位の興奮の伝導遅延を生じて心室頻拍などの心室性不整脈の原因となりうる疾患。

20〜30歳代の突然死の原因

心筋の脂肪変性の原因として
 
心筋細胞の自殺死説
 心筋の脂肪組織への異常分化説
 心筋炎説

がある。


約半数に家族歴があり、常染色体優性遺伝を示す

WHOは心筋症を「心筋障害を伴う心疾患」と定義している。そして

拡張型心筋症(DCM)
肥大型心筋症(HCM)
拘束型心筋症
不整脈原性右室心筋症(ARVC)
分類不能の心筋症


に分けている。
さらに、「原因および全身疾患との関連が明らかな心筋疾患」は、特定心筋症として、心筋症とは区別している。




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