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末端肥大症(先端巨大症)



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顔立ちが変化するだけでなく
・・・全身に影響する
中年以降に、自分でも気づかないうちに少しずつ顔立ちなどが変わる『先端巨大症』。

聞き慣れない病名だが、頭痛や視野異常などを起こし、高血圧や糖尿病を伴うこともある。

多くは手術で治るので「少しでも症状に心当たりがある人検査を受けた方がよい」


40歳を過ぎてから慢性的な頭痛に悩まされていたAさん
知人の勧めで大学病院の内科を受診した。顔を合わせるなり担当医から「脳から成長ホルモンが過剰に分泌されている可能性がある」と指摘された。血液検査の結果、典型的な先端巨大症と診断され、脳の手術が必要といわれた。
脳の奥には下垂体と呼ぶ小指の先ほどの器官があり、体内で働く様々なホルモンを作り出している。ここの腫瘍が出来て成長ホルモンを過剰に分泌していた。



子供の頃に起こると異常に身長が伸びる『巨人症』になる。
ほとんどは大人になってから起き、背は伸びずに手足やあご(顎)、舌などが肥大する。
顔立ちの変化は独特
で「専門知識のある医師なら雑踏の中からでも病気の疑いが濃い人を見つけ出せる」と山王直子・山王クリニック院長は話す。ただ、日々の変化はわずかなので「一般の人が鏡を見て自分自身で気づくのはかなり難しい」という。

実際に、病院で先端巨大症と診断される患者の平均年齢は45歳だが、その多くは発症から8~10年経過している。肥大化に気づかず、併発した病気による体調不良で受診して初めて見つかるケースが多い。
患者数は7000人前後と推定されているが、医療機関で治療を受けているのは1000人程度。


過剰に分泌された成長ホルモンは肥大以外にも様々な異常を引き起こす。

たとえば
  • 慢性的な頭痛
  • いびきがすごい(周囲が驚いて起きるようないびき
  • ほうれい線が深くて固くなる。
  • 発汗過多・・汗をやたらにかく。
  • 歯のかみ合わせがおかしくなった
  • 歯並びが悪い
  • 舌が大きい
  • 舌がからまる。
  • 指輪や靴がきつくなる。
  • 睡眠時無呼吸症候群
  • 顔つきが変わった。
  • 大きく厚みがある手
  • 視野狭窄
    • 視野が狭くなる
    • (腫瘍が大きくなって視神経を圧迫)
  • 糖尿病(3割に)
  • 疲れやすい
  • 手先がしびれる。
  • 高血圧(3割に)
などがある。


らに、高脂血症肝障害になるリスクも高まる

とされ、厚生労働省の研究班による報告では「患者に適切な治療を施さないと平均寿命が10年縮まる」と指摘している。逆にしっかり治療を受ければ、あまり心配ない。

脳神経外科が専門の寺本明・日本医科大学主任教授は「血液中の成長ホルモンの量を調べれば、先端巨大症かどうかはすぐ診断できる。下垂体に出来た腫瘍を摘出する治療法も確立しており、成長ホルモンの量を抑えられれば平均寿命も健康な人と遜色ない」と話す。


手術は
  • 鼻の穴や上唇と歯茎の間を切開して脳の奥へ器具を挿入し、下垂体にできた腫瘍を掻き出す。寺本教授によると、日本医大など6つの医療機関が年間50例以上の手術を実施している。
    手術で完全に除去できなくても、放射線を照射して腫瘍を破壊したり、薬物で成長ホルモンの分泌を調整する方法もある。

自己チェック
などのわずかな変化を見逃さない



先端巨大症
  1. アクロメガリー
    脳の基底部からぶら下がったエンドウ豆大の下垂体に良性の腫瘍ができるため、代謝などに欠かせない成長ホルモンの分泌が異常になる病気。
    顔面全体が大きく、目は鋭く、鼻、下顎が大きく、一見して診断がつくことが多い
  2. 成長ホルモンが過剰にでて顔や手足に独特の変化が現れるのが先端巨大症。逆に成長ホルモンが成長期に足りないと低身長症になる。
  3. 外見はゆっくり変化するため、毎日鏡を見ている本人や同居する家族は以外に気づかない。

先端巨大症の病態
  • 下垂体腺腫による成長ホルモン(GH)過剰分泌。
    まれにHG-RHの異所性分泌による

末端巨大症の検査
  1. 75g経口糖負荷・・・血中GH底値が基準値(1µg/l未満)まで抑制されない。
  2. IGF-Ⅰ(ソマトメジンC)・・・高値
  3. 尿中GH値・・・高値
  4. 下垂体MRI・・・下垂体腺腫の所見
  5. TRH負荷試験
  6. プロモクリプチン負荷試験






末端巨大症の診断基準


1.手足の容積の増大。
2.末端肥大症様顔貌:過去の顔写真との比較が重要。
   1.眉弓部の膨隆
   2.鼻・口唇の肥大
   3.下顎の突出
3.巨大舌



1.成長ホルモン値:
  • (a)空腹時にブドウ糖負荷後の血中成長ホルモン値がともに10ng/ml以 上。
    (b)血中成長ホルモン値10ng/以上の場合に、以下の2項目以上を満たすこと。
   (イ)ブドウ糖75g(50~100g)経口負荷で抑制されない。
   (ロ)夜間睡眠中の分泌増加が欠如している。
   (ハ)TRHまたはLH-RHに反応して増加する。
   (ニ)L-dopaまたはbromocriptineに対する増加反応がみられない。

2.血中ソマトメジンC(IGF-1)高値







1.頭痛
2.視野障害
3.発汗
4.トルコ鞍の拡大及び破壊
5.CTスキャンまたはMRIで下垂体腺腫を認める
6.heel padの肥厚(22mm以上)
7.指末節骨X線像における花キャベツ様肥大変形
8.糖尿
9.高血圧
1990年、厚生省間脳下垂体機能障害研究班




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