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  • 全身強皮症



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全身性強皮症
全身性強皮症
(Systemic Scleroderma:SSc)


  • 膠原病の1つ。
    • レイノー症状→
    • 膠原線維の硬化→
    • 組織の萎縮
    • と変化する

全身性強皮症とは、
皮膚及び、とくに肺、心臓と消化管などの様々な内臓臓器に炎症性血管性、硬化性変化をきたすことを特徴とする多臓器疾患である。
  1. 発症年齢:30〜50歳
  2. 男女比:4:1


(同義語)


進行性全身性硬化症
(progressive systemic sclerosis)【PSS


全身性硬化症
(systemic sclerosis)


全身性強皮症
(systemic scleroderma)






症状
<1>ソーセージ様指

<2>心筋繊維症

<3>肺繊維症

<4>レイノー現象
  • 手足の血流が悪くなる。
  • 冷たいところに出ると、突然手が白〜紫色になり、数分後逆に真っ赤になってしまう

<5>筋炎

・顔や手の皮膚に弾力性がなくなり、固く厚くなる。

・皮膚以外に、
  • 関節、筋肉、消化管、肺、心臓、腎臓
などにも障害が起きる。





 分類  (ARA、1980)

<1>大基準(major criterion)
  
近位皮膚硬化(proximal scleroderma)


<2>小基準(minor criterion)
 
@強指症(sclerodactylia)

A指尖点状陥凹性瘢痕あるいは指腹パッドの消失
 


<3>両下肺野繊維症







 (分類)
・・・全身性強皮症は、2つのサブユニットに分けられる。

限局性全身性強皮症
(ISSc)limited systemic scleroderma


  1. 通常、女性が多く、dSSc患者より年齢が高い。
  2. 皮膚症状は手足、顔面と前腕(肢端硬化 acrosclerosis)に限られる。
  3. Raynaud現象(レイノー現象)の長い既往歴がある。
  4. 抗セントメレア抗体の出現率が高い。
  5. 患者は通常、他の原因で死亡する。
  6. 通常、CREST症候群を含み、全身性合併症は、数年のあいだは現れる可能性はない。



【CREST症候群】


=顔面の皮膚硬化の所見以外に、多数の斑状またはマット様の毛細管拡張を認める。

完全な特徴は、
  1. 皮膚石灰沈着症(calcinosis cutis)
  2. レイノー現象(Raynaud's phenomenon)
  3. 食道機能障害(esophageal dysfunction)
  4. 硬指症(sclerodactyly)
  5. 毛細血管拡張症(telangiectasia)



びまん性全身性強皮症
(dSSc)diffuse systemic scleroderma


  1. 比較的急速に発症し、手足だけでなく体幹や顔面など広範囲に障害される。
  2. 滑膜炎や腱滑膜炎、内臓合併症を早期に発症する。
  3. 抗セントメレア抗体陽性患者はまれ。
  4. 抗Scl-70抗体(抗トポイソメラーゼT)は33%で陽性となる。



 抗がん剤
2005年、米カリフォルニア大学ロサンゼルス校の研究グループは、白血病などの治療に使う抗がん剤に、強皮症を軽減する効果があることを発見した。

強皮症は全身の皮膚や内臓が硬くなる病気

肺が硬くなって柔軟性を失い呼吸障害を引き起こすことが問題になっている。

研究グループは強皮症の患者162人に対し、白血病などの治療に使う『シクロフォスファミド』と呼ぶ抗がん剤を投与。その結果、肺の炎症が抑えられ、呼吸障害が軽減することを確認した


皮膚の硬さ
(ベスメーター)
2010年、大阪大学の嶋良仁講師と田中敏郎准教授、ウェイブサーバーなどは、
皮膚の硬さを測る装置「ベスメーター」
を開発した。

直径2mmの円筒状の金属片を患者の腕や足に一瞬押し当て、1秒で測る。
結果は携帯電話に示す。

患者20人で試し、正確に判定できた。
全身の皮膚が硬くなる強皮症の診断に使う。
今は、熟練医師が皮膚をつまんで判断している。




進行性全身性強皮症(PSS)
膠原病の一種。
  • 知覚障害、関節痛、レイノー現象を前駆症状として、皮膚の硬化、萎縮、関節の拘縮、臓器障害を起こす疾患
  • 30〜50才の女性に多い(3:1)

  • 病因・・・・不明


症状
  1. 皮膚:蒼白、色素沈着脱失
  2. 浮腫または硬化または萎縮
  3. Raynaud(レイノー)現象
  4. 嚥下障害
  5. 心筋症
  6. 肺線維症
  7. 腎障害


検査
  1. 血液像:正常
  2. 赤沈:促進
  3. Glb:(↑)
  4. X線像:骨多孔症、手指末節骨の吸収像
  5. 皮下石灰沈着(ときに認める)
  6. 抗Sel-70抗体:陽性(30%)



強皮症

膠原病

間質性肺炎

レイノー病


嚥下困難










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